Epidermolysis Bullosa Acquisita

50-letni mężczyzna miał napięte pęcherze i nadżerki na podatnych na urazy obszarach skóry i błony śluzowe. Wystąpiły także atroficzne bliznowacenia, tworzenie się mięśni, onychodystrofia i anonychia. Jego historia medyczna była niezwykła dla układowego tocznia rumieniowatego (SLE), toczniowego zapalenia nerek i nadciśnienia. Badanie próbki z biopsji skóry ujawniło ubogie w komórki podnaskórkowe pęcherzyki. Bezpośrednia analiza immunofluorescencyjna wykazała liniowe odkładanie IgG w miejscu połączenia skórno-naskórkowego (patrz Dodatek dodatkowy). Badania skóry rozszczepionej solą, które są wykorzystywane do badania skórnej strefy błony podstawnej dla specyficznych autoprzeciwciał, potwierdziły kliniczne podejrzenie epidermolysis bullosa acquisita, nabytego podnaskórkowego zaburzenia pęcherzowego z autoprzeciwciałami przeciwko kolagenowi typu VII. Pacjent ten przedstawił mechaniczny fenotyp epidermolysis bullosa acquisita, charakt eryzujący się niezapalnym bulwami rozwijającymi się na podatnej na urazy skórze brzusznej i leczyjącej się z dyspigmentacją, bliznowaceniem i powstawaniem milii. To autoimmunologiczne zaburzenie pęcherzenia może naśladować porofirię cutanea tarda, często jest oporne na leczenie i może być związane ze SLE. Leczenie ogólnoustrojowymi glukokortykoidami, mykofenolanem mofetylu i rytuksymabem przyniosło ograniczone korzyści pacjentowi. Chociaż miał krótką odpowiedź na leczenie za pomocą dożylnych globulin immunologicznych, podawanie cyklofosfamidu rozpoczęto w celu utrzymania remisji. Zastosowanie cyklofosfamidu spowodowało zmniejszenie tworzenia się nowych pęcherzy; jednak aktywność choroby utrzymuje się. 50-letni mężczyzna miał napięte, nieopalne pęcherze i nadżerki na podatnych na urazy obszarach skóry (panele A i B) i błony śluzowe (panele C i D). Wystąpiły także atroficzne bliznowacenia, tworzenie się mięśni, onychodystrofia i anonyc hia. Jego historia medyczna była niezwykła dla układowego tocznia rumieniowatego (SLE), toczniowego zapalenia nerek i nadciśnienia. Badanie próbki z biopsji skóry ujawniło ubogie w komórki podnaskórkowe pęcherzyki. Bezpośrednia analiza immunofluorescencyjna wykazała liniowe odkładanie IgG w miejscu połączenia skórno-naskórkowego (patrz Dodatek dodatkowy). Badania skóry rozszczepionej solą, które są wykorzystywane do badania skórnej strefy błony podstawnej dla specyficznych autoprzeciwciał, potwierdziły kliniczne podejrzenie epidermolysis bullosa acquisita, nabytego podnaskórkowego zaburzenia pęcherzowego z autoprzeciwciałami przeciwko kolagenowi typu VII. Pacjent ten przedstawił mechaniczny fenotyp epidermolysis bullosa acquisita, charakteryzujący się niezapalnym bulwami rozwijającymi się na podatnej na urazy skórze brzusznej i leczyjącej się z dyspigmentacją, bliznowaceniem i powstawaniem milii. To autoimmunologiczne zaburzenie pęcherzenia moż e naśladować porofirię cutanea tarda, często jest oporne na leczenie i może być związane ze SLE. Leczenie ogólnoustrojowymi glukokortykoidami, mykofenolanem mofetylu i rytuksymabem przyniosło ograniczone korzyści pacjentowi. Chociaż miał krótką odpowiedź na leczenie za pomocą dożylnych globulin immunologicznych, podawanie cyklofosfamidu rozpoczęto w celu utrzymania remisji. Zastosowanie cyklofosfamidu spowodowało zmniejszenie tworzenia się nowych pęcherzy; jednak aktywność choroby utrzymuje się.

Christina Lam, MD
Boston University School of Medicine, Boston, MA
edu
Ruth Ann Vleugels, MD, MPH
Brigham and Women s Hospital, Boston, MA

Materiał uzupełniający
[więcej w: zirid zamiennik, przychodnia polna kalisz, kbks allegro ]